Radiology:MRI，给你一双看清白质消减自然病史的眼睛！

胶质消融（VWM）是病灶腹泻恶性肿瘤的一种角度看，其中所病灶是唯一或最凸显的颇受影响有组织。判别VWM的MRI特质是病灶的顺利癫痫稀少和囊性改变，于FLAIR影像上表现为病灶频谱接近或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5等位基因中所的任何一个等位基因的双副本碱基性状引起的，这些等位基因编码真核翻译起始因子eIF2B的五个亚其单位。VWM的中所风小时主要是在儿童早期，但于孕妇期至老年期均可中所风。

在现在的30年中所，MRI在VWM的诊疗中所发挥了不可或缺功用。然而，病灶衰减的小时过程还很难被系统会数据分析，而且缺乏各不相同中所风年龄的MRI过渡到的系统会数据。为了使MRI在外科手术试验中所发挥更是有价值的功用，全因，发表在Radiology杂志的一项数据分析通过对大量经遗传学猜测的VWM患儿在MRI上的病灶间歇性重大突破情况的系统会数据分析，为临床实质性理解及说明了VWM的发生发展提供了CT支持。

根据中所风年龄，将等位基因确认的VWM患儿分层为六组：1岁不限，1岁至2岁不限，2岁至4岁不限，4岁至8岁不限，8岁至18岁不限，以及18岁或以上。经机构审核委员会核准，用三种原理对1985年至2019年在此期间获得的所有需用的MRI读取影像顺利进行了回顾性分析。 (a)探测侧腹膜厚度与颅骨的比率（腹膜与颅骨比率[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR影像上，通过目测将病灶分为正常、极高频谱、稀少或囊性改变的一般而言，并转化为胶质衰减评分。(c) 颅内极高出被分割形同正常外观的胶质和灰质、间歇性但结构上长期存在的（FLAIR-极高频谱）和稀少或囊性（FLAIR-极高频谱）胶质，以及腹膜和脑脊液（CSF）。

本数据分析评估了270名患儿（中所位年龄，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名成年人患儿）的共五461次检查；112名患儿顺利进行了不间断形同像。中所风较晚的患儿不具备较极高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的胶质衰减评分[F(5) = 4.68; P < .001]和稀少或囊性胶质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。中所风小时越晚，胶质衰减评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的重大突破率越低。

图 各不相同中所风年龄的患儿在FLAIR影像中所病灶间歇性的重大突破情况。(a, e) 一位7个月末中所风的男性患儿的第一次（a）和先前一次（e）MRI读取（7个月末和23个月末时）。第一次MRI读取时，内囊和海马体的FLAIR极高密度和大脑基底胶质的非常少稀少。在先前一次MRI读取中所可以看见大病灶的完全囊性改变。在先前一次MRI读取中所，侧腹膜的后部因胶质塌陷而扩张；腹膜的前部一直保持狭窄。(b, f) 一名14个月末中所风的男性患儿的第一次（b）和先前一次（f）MRI读取（19个月末和30个月末时）。第一次MRI读取推断性疾病胶质间歇性，基底胶质有稀少现象。在先前一次MRI读取中所，病灶完全被液体取代。(c, g）一个7岁中所风的成年人患儿的第一次（c）和先前一次（g）MRI读取（8岁和25岁时）。胶质深处推断初扇状的条纹，反映了稀少有组织内保存更佳的血管周围有组织。先前一次MRI读取推断稀少的病灶有轻度减小，病灶萎缩。(d, h) 一名46岁中所风的成年人患儿的第一次（d）和先前一次（h）MRI读取（48岁和55岁）。第一次MRI读取推断腹膜周围胶质轻度稀少，基底和视网膜下胶质胶质化并伴有脑萎缩。先前一次MRI读取推断稀少很难明显减小，脑萎缩略有减小。

本数据分析暗示，病灶消融的病理子类和重大突破过程远大于癌症的中所风年龄：中所风越早，病灶衰减的囊性改变越大，重大突破速度快越快：而中所风越晚，则胶质萎缩和胶质增生更是占优势。明确这些MRI特质对于正确暗示及说明了病灶癌症的病理生理反应以及实质性的外科手术试验提供了强有力的参照依据。

文中出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110